Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych

Nieprawidłowe połączenia komorowo-tętnicze

ICD-10 Q20.3

Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych (ang. transposition of the great arteries, dTGA) – częsta, potencjalnie śmiertelna wrodzona wada serca, polegająca na odejściu aorty z anatomicznie prawej komory i pnia płucnego z anatomicznie lewej komory. W wadzie tej nieutlenowana krew z prawej komory trafia do krążenia systemowego, a tętnica płucna przenosi utlenowaną krew do płuc, skąd znowu ją otrzymuje. Dla przeżycia noworodka z wadą niezbędne jest połączenie między dużym a małym krążeniem, takie jak otwór owalny, przetrwały przewód tętniczy lub ubytek międzykomorowy bądź ubytek międzyprzedsionkowy.

Epidemiologia

TGA stanowi około 5% wszystkich wad wrodzonych serca. Częstsza jest u chłopców.

Objawy i przebieg

Większość noworodków rodzi się donoszonych, z prawidłową urodzeniową masą ciała i bez objawów niewydolności krążenia; wada ujawnia się w późniejszym okresie życia. Podstawowymi objawami klinicznymi są sinica i objawy niewydolności serca, których wystąpienie jest uzależnione od stopnia wady i mechanizmów kompensacyjnego krążenia przez połączenie między krążeniem dużym i małym. Tlenoterapia nie wpływa na saturację, która cały czas jest niska.

Leczenie

W chwili rozpoznania wady należy włączyć wlew prostaglandyny E1 i przekazać dziecko do oddziału kardiochirurgicznego. Podstawą leczenia jest zabieg operacyjny, zwykle przeprowadzony dwuetapowo. W pierwszym etapie wykonuje się zabieg Rashkinda (atrioseptostomię balonową), natomiast w etapie drugim wykonuje się właściwą korekcję anatomiczną metodą Jatene'a.

Bibliografia

• Całkowite przełożenie dużych naczyń. W: Jacek Moll: Zarys kardiochirurgii. Zbigniew Religa (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 1993, s. 175-191.
• Jerzy Szczapa (red), Renata Bokiniec: Podstawy neonatologii. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2008. ISBN 978-83-200-3456-1.
• Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, Ewa Bernatowska: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 301-304. ISBN 83-200-3001-3.

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.